Эндокринология

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия Адипозогенитальная дистрофия — заболевание, связанное с поражением гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся недоразвитием половых желез и ожирением. Заболевание чаще всего возникает у мальчиков и обычно выявляется в возрасте 6—7 лет, но особенно часто в 10—13 лет. Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1889 г. русский врач Пехкранц, в 1900 г. — М. Бабинский и в 1901 г. — А. Фрелих. Этиология. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка III желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается. Адипозогенитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием лишь в том случае, ес... далее >

Акромегалия. Гигантизм

Акромегалия. Гигантизм Акромегалия и гигантизм являются вариантами одного и того же патологического процесса. Акромегалия — заболевание, характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов, развивается вследствие повышения продукции гормона роста эозинофильными клетками передней доли гипофиза. В переводе с греческого акромегалия значит «большие оконечности» (от греч. acron — оконечность, megas — большой). Гигантизм — заболевание, для которого характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета, других органов и тканей вследствие повышенной продукции гормона роста. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин. Акромегалия чаще возникает в возрасте 20—40 лет, до 15—17 лет наблюдается очень редко. Гигантизм развивается обычно в период полового созревания. Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1886 г. французский невропатолог Пьер Мари. В отечественной литературе первое сообщение об акромега... далее >

Андростерома

Андростерома Андростерома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее сетчатой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Заболевание может встречаться в любом возрасте у лиц обоего пола. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Патогенез. Патогенез андростеромы обусловлен повышением продукции гормонов, в основном андрогенов, тканью опухоли. Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль коры надпочечника. Обычно она мягкой консистенции, инкапсулирована. Гистологически в опухоли обнаруживают главным образом темные клетки, характеризующиеся выраженным полиморфизмом. В ряде случаев гистологическая картина опухоли напоминает строение сетчатой зоны коры надпочечников. При злокачественной андростероме отмечают выраженный полиморфизм, клеточную атипию, инфильтративный рост опухолевых клеток, мно... далее >

Арренобластома

Арренобластома Арренобластома — опухоль, исходящая из мужских элементов женской гонады. Она является наиболее часто встречающейся вирилизирующей опухолью яичника. Арренобластома развивается в любом возрасте, чаще в детородном. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Патогенез. Симптомы заболевания обусловлены гиперпродукцией андрогенов (преимущественно тестостерона) опухолью. Избыток андрогенов угнетает продукцию фолликулостимулирующего гормона гипофизом, что в свою очередь приводит к снижению образования эстрогенов в яичнике. В результате этого наступает сначала дефеминизация организма, а затем и вирилизация. Патологическая анатомия. Арренобластома чаще бывает односторонней. Обычно она располагается под корковым веществом яичника или в области его ворот. Размеры арренобластомы не превышают 15 см, но иногда достигают размеров головы взрослого человека. Поверхность опухоли гладкая или бугристая. На разрезе опухоль серого, желтого или серовато-желтого цвета. Гистологическое строение ... далее >

Аутоиммунный тиреоидит

Аутоиммунный тиреоидит Аутоиммунный тиреоидит — аутоагрессивное заболевание, морфологическим проявлением которого является лимфоидная и плазмоцитарная инфильтрация ткани щитовидной железы с последующим ее разрушением и замещением соединительной тканью, обусловленное аутоиммунизацией организма тиреоидными антигенами. Аутоиммунный тиреоидит встречается повсеместно. Женщины заболевают в 17 раз чаще мужчин, что связывают с нарушением Х-хромосомы и вероятным влиянием эстрогенов на лимфоидную систему. Заболевание развивается у женщин старше 40 лет. Частота аутоиммунного тиреоидита составляет примерно 5% от всех заболеваний щитовидной железы. Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1912 г. японский хирург Хасимото. Аутоиммунный генез «лимфоматозного зоба» был впервые установлен в 1956 г. Дэнич и Роут. Этиология. Считают, что главной причиной заболевания являются врожденные нарушения в системе иммунологического контроля, что делает близкими аутоиммунный тиреоидит и диффузный токсиче... далее >

Болезнь Иценко — Кушинга

Болезнь Иценко — Кушинга Болезнь Иценко — Кушинга — заболевание, обусловленное первичным поражением подкорковых и стволовых образований (гипоталамус, таламус и ретикулярная формация) с последующим включением в патологический процесс гипофиза и коры надпочечников. Заболевание возникает чаще у женщин. Больший процент составляют больные в возрасте 20—40 лет. Исторические данные. Заболевание впервые описано в 1924 г. русским невропатологом Н. М. Иценко. Он первый указал, что первичным при этом заболевании является поражение промежуточного мозга со вторичным вовлечением в патологический процесс гипофиза и всей системы эндокринных желез. В 1932 г. аналогичный симптомокомплекс был описан американским нейрохирургом Кушингом, который возникновение заболевания поставил в связь с базофильной аденомой передней доли гипофиза. Этиология. Причину заболевания часто выявить не удается. Болезнь связывают с черепно-мозговой или психической травмой, инфекционными болезнями, особенно нейроинфекциями (энце... далее >

адреногенитальный синдром, врожденная дисфункция коры надпочечников, надпочечно-половой синдром

Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром, врожденная дисфункция коры надпочечников, надпочечно-половой синдром) Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников — заболевание, обусловленное врожденным нарушением биосинтеза гормонов в коре надпочечников, в результате чего отмечается избыточная продукция андрогенов. Заболевание встречается редко. У женщин оно возникает примерно в 4—5 раз чаще, чем у мужчин. Исторические данные. Заболевание впервые было описано в 1865 г. Кречио. Лечение врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников кортизоном в 1950 г. предложили Уилкинс с сотр. Этиология. Причиной заболевания является врожденная, генетически обусловленная неполноценность ферментных систем, участвующих в нормальном стероидогенезе в коре надпочечников, возникающая вследствие передачи по наследству мутантного (аутосомного рецессивного) гена. Патогенез. Недостаток ферментов (и в первую очередь, 21-гидроксилазы), участвующих в био... далее >

Врожденные нарушения половой дифференцировки

Врожденные нарушения половой дифференцировки Формирование пола зависит от набора в оплодотворенной яйцеклетке (зиготе) половых хромосом. В каждой гамете (яйцеклетке и сперматозоиде) есть 22 соматические хромосомы (аутосомы) и одна половая хромосома. Х-хромосома содержится в яйцеклетке, а Y-хромосома — в сперматозоиде. В зиготе содержится 46 хромосом (22 пары аутосом и 2 половые хромосомы). Содержание в зиготе ХХ-хромосом определяет развитие женского организма, а XY-хромосом — мужского. При дальнейшем делении клеток, содержащих ХХ-хромосомы, происходит инактивация одной из них. Инактивированная Х-хромосома располагается на периферии ядра клетки и носит название полового хроматина (тельце Барра). Половой хроматин выявляется (положителен) только при наличии в кариотипе не менее двух Х-хромосом. Из этого следует, что половой хроматин может быть положительным только у женщин. При исследовании 100 ядер клеток у здоровых женщин обнаруживается от 20 до 80% клеток, содержащих половой хроматин,... далее >

Вторичный альдостеронизм

Вторичный альдостеронизм Вторичный альдостеронизм — клинический синдром, обусловленный повышенной секрецией альдостерона нормальными надпочечниками в ответ на изменение электролитного состава крови, а иногда вызванный недостаточной инактивацией альдостерона в печени. Исторические данные. О повышении экскреции альдостерона с мочой при целом ряде заболеваний впервые сообщили в 1950—1955 гг. Деминг, Лейчер, Аксельрад и др. Этиология. Причиной вторичного альдостеронизма могут быть заболевания, сопровождающиеся резкой почечной ишемией (гипертоническая болезнь, почечная гипертония). Вторичный альдостеронизм может возникнуть при сердечной недостаточности, отечных формах заболеваний почек (нефротический синдром, острый диффузный гломерулонефрит), заболеваниях печени (болезнь Боткина, хронический гепатит, цирроз печени). Вторичный альдостеронизм наступает также при заболеваниях, сопровождающихся полиурией или натрийурией (декомпенсированный несахарный и сахарный диабет, нефрит с потерей натрия... далее >

Вторичный гипогонадизм у мужчин

Вторичный гипогонадизм у мужчин Вторичный гипогонадизм — синдром, возникающий главным образом вследствие гипоталамо-гипофизарной недостаточности, приводящей к уменьшению продукции гонадотропных гормонов с последующим понижением секреции андрогенов. Этиология. Причинами вторичного гипогонадизма могут быть травматическое повреждение или опухоль гипофиза, генетический нанизм, заболевания, ведущие к гормональному дисбалансу (гипотиреоз, сахарный диабет и др.), тяжелые соматические заболевания и т. д. Патогенез. В основе патогенеза вторичного гипогонадизма лежит недостаточная продукция гонадотропных гормонов с последующим уменьшением секреции андрогенов. Патологическая анатомия. При «типичной» форме гипогонадизма объем, гистологическая структура и консистенция яичек такие же, как до полового созревания. Гистологически в семенных канальцах отмечают недифференцированный зародышевый эпителий с ранними сперматогониями. Сустентоциты и гландулоциты яичка не развиваются. При частичном (неполном) ... далее >

Вторичный гипогонадизм

Вторичный гипогонадизм Вторичный гипогонадизм — синдром, обусловленный снижением продукции гонадотропных гормонов передней доли гипофиза, в результате чего наступает резкое уменьшение секреции эстрогенов яичниками, и характеризующийся аменореей, обратным развитием вторичных половых признаков, гипоплазией наружных, половых органов и матки. Этиология и патогенез. Причиной вторичного гипогонадизма могут быть заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, сопровождающиеся нарушением взаимоотношения между гипоталамусом и передней долей гипофиза (синдром Симмондса — Шиена, краниофарингиома, синдром персистирующей лактореи — аменореи и др.). Вторичный гипогонадизм возникает при ряде эндокринных заболеваний вследствие гормонального дисбаланса (гипотиреоз, врожденная дисфункция коры надпочечников, болезнь Иценко — Кушинга и др.). Вторичный гипогонадизм может наступить после психической травмы. Психическая травма в ряде случаев вызывает угнетение функции гипоталамических центров, что в свою очере... далее >

Гермафродитизм

Гермафродитизм Истинный гермафродитизм — заболевание, при котором у больного имеется как яичник, так и яичко. Заболевание встречается очень редко. Этиология. Причины заболевания неизвестны. Патогенез. Патогенез заболевания до конца не раскрыт. Одновременное развитие мужских и женских половых органов связывают с мозацизмом 46XX/46XY. При развитии заболевания у больных с кариотипом 46ХХ предполагают возможность наличия нераспознанного мозаицизма в различных тканях организма. Патологическая анатомия. Гистологически при биопсии яичников можно обнаружить зрелые фолликулы, а в яичках — начальные стадии сперматогенеза. Комбинации расположения тестикулярной и яичниковой ткани могут быть самыми разнообразными: двусторонний овотестис (сочетание с двух сторон тестикулярной и овариальной ткани), яичко с одной стороны и яичник — с другой и т. д. Клиника. В период полового развития чаще выявляются преобладающие черты феминизации, появляются менструации. Внешний вид наружных половых органов может бы... далее >

Гипергидропексический синдром (синдром Пархона)

Гипергидропексический синдром (синдром Пархона) Гипергидропексический синдром (несахарный антидиабет) — заболевание, характеризующееся олигурией, задержкой жидкости в организме, отсутствием жажды. Выраженные формы заболевания встречаются редко. Исторические данные. Заболевание впервые описано Пархоном в 1933 г. Этиология. Этиология заболевания изучена недостаточно. В развитии заболевания определенное значение имеют токсико-инфекционные и аллергические факторы, психические травмы. Патогенез. Основным звеном в патогенезе гипергидропексического синдрома является повышение продукции АДГ вследствие нарушения функции гипоталамуса. Известно, что АДГ занимает ведущее место в регулировании осмотического давления внутренней среды организма. Увеличение осмотического давления приводит к повышенной секреции АДГ, который, уменьшая диурез, задерживает в организме воду. В патогенезе заболевания определенное значение имеет вторичное нарушение функции эндокринных желез, участвующих в регуляции водного ... далее >

Гиперинсулинизм

Гиперинсулинизм Гиперинсулинизм — патологическое состояние организма, обусловленное абсолютным или относительным избытком инсулина, вызывающим сильное снижение содержания сахара в крови, вследствие чего возникают дефицит глюкозы и кислородное голодание мозга, ведущие к нарушению в первую очередь высшей нервной деятельности. Исторические данные. Доброкачественную аденому панкреатических островков (островков Лангерганса) впервые обнаружил на вскрытии в 1902 г. Николлс. В 1904 г. Л. В. Соболев впервые описал «струму островков Лангерганса». В 1924 г. Гаррис и отечественный хирург В. А. Оппель одновременно и независимо друг от друга описали симптомокомплекс гиперинсулинизма. В этом же году Г. Ф. Ланг наблюдал множественный аденоматоз панкреатических островков. В России успешная операция удаления инсулиномы была выполнена в 1949 г. А. Д. Очкиным, а в 1950 г. — О. В. Николаевым. Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной панкреатических гипогликемии является гиперинсулинизм, обусловленн... далее >

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия) — заболевание, обусловленное избыточной продукцией паратгормона. Характеризуется патологическими изменениями в первую очередь в костях и почках. Встречается чаще в возрасте от 20 до 50 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Исторические данные. Заболевания впервые описал в 1891 г. Реклингхаузен. В 1924 г. А. В. Русаков впервые доказал, что причиной гиперпаратиреоза является опухоль околощитовидной железы. Этиология. Заболевание возникает при единичной и, реже, при множественных аденомах или гиперплазии околощитовидных желез. Причины образования аденом неизвестны. Патогенез. Избыточная продукция паратгормона, воздействующего непосредственно на кости, приводит к повышению активности остеокластов с выделением ими лимонной кислоты. Возникающий вследствие этого местный ацидоз способствует переходу фосфата и кальция из костей в кровь. Обеднение костной ткани кальцием и фосф... далее >

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз Гипопаратиреоз — заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона и характеризующееся приступами тонических судорог. Гипопаратиреоз наблюдается в любом возрасте. Исторические данные. Впервые тетанию описал в 1830 г. Штейнгейм. Термин «тетания» введен в 1852 г. Корвизаром. На самостоятельную роль околощитовидных желез впервые указал в 1895 г. Кон. В 1906 г. Эрдгейм установил связь тетании с удалением околощитовидных желез. В 1908 г. Мак Коллум впервые обнаружил снижение уровня кальция в крови после удаления околощитовидных желез. Паратгормон открыл Коллип в 1925 г. Этиология и патогенез. Заболевание может возникнуть вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы, при удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других околощитовидных желез. Причинами гипопаратиреоза могут быть также воспалительные процессы в околощитовидных железах, кровоизлияние в них в результате травмы, их врожденная неполноценность или их аутоиммун... далее >

Гипотиреоз

Гипотиреоз Гипотиреоз — заболевание организма, обусловленное или недостаточной секрецией щитовидной железой тиреоидных гормонов, или полным выпадением ее функции. Среди других эндокринных заболеваний удельный вес гипотиреоза постепенно увеличивается. Гипотиреоз встречается у женщин чаще, чем у мужчин. Идиопатическая форма гипотиреоза наблюдается преимущественно у женщин старше 40 лет. Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1873 г. Галл. Термин «микседема» (слизистый отек) был введен в 1878 г. Ордом. При вскрытии двух больных Орд обнаружил слизистый отек кожи и подкожной клетчатки и связал эти изменения с гипофункцией- или атрофией щитовидной железы. Наиболее полную клиническую характеристику гипотиреоза (микседема) дал С. П. Боткин в своих клинических лекциях (1883—1887). Этиология. По механизму происхождения различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз. При первичном (тиреогенном) гипотиреозе местом локализации патологического процесса является щитовидная железа, ... далее >

Глюкостерома

Глюкостерома Глюкостерома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее пучковой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, преимущественно глюкокортикоиды, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с болезнью Иценко — Кушинга. Глюкостерома чаще всего возникает у женщин, особенно в возрасте от 18 до 42 лет. Исторические данные. Синдром глюкокортикоидного гиперкортицизма впервые описал Кушинг в 1912 г. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Патогенез. Патогенез глюкостеромы сходен с патогенезом болезни Иценко — Кушинга и обусловлен повышением продукции главным образом глюкокортикоидов. Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль коры надпочечника, чаще злокачественную, реже доброкачественную. Масса опухоли варьирует от 5 г до 5 кг. В опухоли обычно находят участки геморрагии и некрозов. Гистологически в аденоме обнаруживают в основном клетки пучковой зоны (компактные клетки с овальными ядрами, располож... далее >

Гранулезоклеточная опухоль яичников. Текома (текаклеточная опухоль)

Гранулезоклеточная опухоль яичников. Текома (текаклеточная опухоль) Гранулезоклеточная опухоль яичников — опухоль, возникающая из клеток гранулезы фолликулов или из эмбриональных остатков гранулезных клеток, не связанных с фолликулами. Текома — опухоль, возникающая из специализированной корковой стромы (теки) яичников. Обычно эти опухоли продуцируют в основном эстрогены, но в ряде случае — андрогены. а зависимости от преобладания продукции опухолью эстрогенов или андрогенов различают эстрогенпродуцирующие (феминизирующие) и андрогенпродуцирующие (вирилизирующие) опухоли яичников. Гранулезоклеточная опухоль и текома чаще встречаются у женщин старше 40 лет. Среди всех новообразований яичников текома встречается примерно в 40% случаев, гранулезоклеточная опухоль— в 10% случаев. Этиология. Причина заболеваний неизвестна. Патогенез. Симптомы заболевания обусловлены гиперпродукцией опухолями эстрогенов или андрогенов, а в ряде случаев и сдавлением окружающих органов и тканей. Патологическая... далее >

Диффузный токсический зоб

Диффузный токсический зоб Диффузный токсический зоб — генетическое аутоиммунное заболевание с врожденным дефектом в системе иммунологического выживания, обусловленное повышенной секрецией щитовидной железой гормонов тироксина и трийодтиронина и характеризующееся в первую очередь изменениями сердечно-сосудистой и нервной систем. Диффузный токсический зоб встречается повсеместно. Наиболее часто заболевание возникает в возрасте от 20 до 50 лет, чаще у женщин, чем у мужчин. Соотношение числа больных женщин и мужчин составляет 10:1. Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1722 г. Ивес, в 1786 г. — Перри и в 1802 г. — итальянский врач Флаяни. В 1835 г. ирландский врач Гревс связал возникновение диффузного токсического зоба с патологическим состоянием щитовидной железы. На патогенетическую роль щитовидной железы в развитии данного заболевания указал Мебиус в 1886 г. В 1840 г. мерзебургский окулист Базедов выделил в клинической картине заболевания основные его признаки (триаду): зоб... далее >

Злокачественные новообразования щитовидной железы

Злокачественные новообразования щитовидной железы Рак щитовидной железы составляет 0,5—2,2% от всех опухолей различной локализации. По отношению к другим заболеваниям щитовидной железы частота рака этого органа может колебаться от 1 до 30%. Злокачественные новообразования щитовидной железы чаще возникают у женщин, чем у мужчин. Исторические данные. Первые сообщения о раке щитовидной железы относятся к концу XVIII столетия. Гистологические изменения при злокачественном зобе впервые описал Леберт в 1862 г. В России первое описание клинической картины рака щитовидной железы дали в 1893 г. Цеге фон Монтейфель и Р. Гернет. Первая операция по поводу опухоли щитовидной железы была выполнена в России в 1893 г. М. С. Субботиным. Этиология и патогенез. Этиология рака щитовидной железы не установлена. Предрасполагающими обстоятельствами являются йодная недостаточность (длительное проживание в местах зобной эндемии), хронические тиреоидиты, гиперпластические процессы в железе (длительно существую... далее >

Климакс. Патологический климакс

Климакс. Патологический климакс Климакс — нормальное физиологическое состояние организма, переход от репродуктивного периода к менопаузе. Он обусловлен возрастной инволюционной перестройкой в высших отделах ЦНС, приводящей к нарушению цикличности и интенсивности секреции гонадотропных гормонов гипофизом, в результате чего возникает недостаточность функции половых желез. К патологическому климаксу относятся климактерический невроз и дисфункциональные маточные кровотечения. Климактерический невроз — состояние организма, обусловленное патологическими возрастными изменениями функции ЦНС, в первую очередь гипоталамических центров, и характеризующееся вегетативно-нервными и нервно-психическими нарушениями. Климакс наступает у женщин в 45—55 лет. Климакс, возникший до 40 лет, называют преждевременным, а после 55 лет — поздним. В климаксе выделяют два этапа — период климактерических изменений менструальной функции, наступающий обычно в возрасте 43 лет, и период менопаузы, сочетающийся с гормо... далее >

Кортикоэстрома

Кортикоэстрома Кортикоэстрома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая из сетчатой и пучковой зон, избыточно выделяющая эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды и характеризующаяся синдромом феминизации, а иногда и симптомами, присущими болезни Иценко — Кушинга. Заболевание встречается очень редко и наблюдается у мужчин. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Патогенез. Патогенез кортикоэстромы обусловлен в основном избыточной продукцией эстрогенов, а в ряде случаев и глюкокортикоидов. Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль, исходящую из клеток сетчатой и пучковой зон коры надпочечника. Клиника. У мужчин увеличиваются грудные железы (гинекомастия), происходит перераспределение подкожного жира по женскому типу, прекращается рост волос на лице, повышается тембр голоса, снижается потенция вплоть до ее утраты. В ряде случаев при кортикоэстроме наряду с гинекомастией развиваются симптомы, характерные для болезни Ицен... далее >

Крипторхизм

Крипторхизм Истинный крипторхизм — врожденная дистопия яичек, расположение их вне мошонки. При истинном крипторхизме яичко постоянно расположено в паховом канале или брюшной полости. При ложном крипторхизме в паховом канале расположено подвижное яичко, которое легко перемещается рукой исследующего в мошонку. Крипторхизм может быть односторонним или двусторонним. Односторонний крипторхизм встречается в 4 раза чаще, чем двусторонний. Крипторхизм может быть самостоятельной болезнью или выступать как симптом целого ряда заболеваний (ложный мужской гермафродитизм, синдром Клайнфелтера, болезнь Дауна, адипозогенитальная дистрофия и др.). Частота крипторхизма в среднем составляет от 0,18 до 2,6%. Этиология и патогенез. Причина крипторхизма не установлена. Патогенез заболевания связывают с патологией в хромосомном наборе (отсутствие в ядре клетки Y-хромосомы), дефицитом гормональных факторов (андрогены, хорионгонадотропин матери, лютеинизирующий гормон плода и др.) и влиянием физических, хими... далее >

Макрогенитосомия

Макрогенитосомия (macrogenitosomia praecox) Macrogenitosomia praecox — заболевание, характеризующееся преждевременным (у мальчиков до 10—11 лет, а у девочек до 9 лет) половым и физическим развитием и нередко умственной отсталостью. Заболевание возникает лишь у детей, преимущественно у мальчиков. Исторические данные. Впервые заболевание было описано Пелличи, в 1910 г. Этиология и патогенез. Причиной макрогенитосомии чаще всего являются опухоли эпифиза (тератома, саркома, хорионэпителиома и др.), а иногда поражение эпифиза сифилитической гуммой или туберкулемой. Патогенез заболевания изучен недостаточно. Развитие макрогенитосомии пытаются объяснить выпадением продукции анти-гипоталамического фактора эпифиза, вследствие чего повышается продукция гонадотропных гормонов передней доли гипофиза. Повышенная, в частности, секреция лютеинизирующего гормона в свою очередь у мальчиков стимулирует продукцию тестостерона интерстициальными клетками яичек (клетки Лейдига). Клиника. Симптомы заболеван... далее >

Мужской климакс

Мужской климакс Мужской климакс — нормальное физиологическое состояние организма, обусловленное возрастной перестройкой нейроэндокринных взаимоотношений в системе гипоталамус — гипофиз — гонады, с угасанием деятельности половых желез. Климактерический невроз — состояние организма, обусловленное патологическими возрастными изменениями в центрах гипоталамуса и характеризующееся сердечно-сосудистыми, нервно-психическими, мочеполовыми и эндокринными нарушениями. Мужской климакс наступает обычно в возрасте 45—60 лет. Климактерический невроз возникает лишь у 10—20%. Этиология и патогенез. Этиологию и патогенез климакса связывают с возрастной перестройкой нейроэндокринных взаимоотношений в системе гипоталамус — гипофиз — гонады с угасанием деятельности половых желез. Патологическая анатомия. Гистологически при биопсии яичек у мужчин после 60 лет обычно обнаруживается уменьшение количества интерстициальных гландулоцитов яичка (клеток Лейдига), просвета семенных канальцев. В ряде случаев в яич... далее >

Нанизм (карликовость, микросомия)

Нанизм (карликовость, микросомия) Нанизм (от греч. nanos — карлик) характеризуется малым ростом (рост взрослых мужчин менее 130 см и взрослых женщин менее 120 см). Нанизм может быть самостоятельным заболеванием (генетический нанизм) или являться симптомом некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний. Гипофизарный нанизм — генетическое заболевание, обусловленное в первую очередь абсолютным или относительным дефицитом гормона роста в организме, что приводит к задержке роста скелета, органов и тканей. При генетическом нанизме резкое замедление роста отмечается обычно после 2—3 лет. Исторические данные. Заболевание впервые было описано в 1891 г. А. Пальтауфом. Первая научная классификация карликовости была предложена Ганземанном в 1902 г. Этиология и патогенез. В настоящее время гипофизарный нанизм рассматривают как генетическое заболевание, которое наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Гипофизарный нанизм может возникать вследствие изолированной недостаточности гормона рост... далее >

Несахарный диабет

Несахарный диабет Выделяют гипоталамическую и почечную формы болезни. Гипоталамический несахарный диабет — заболевание, обусловленное абсолютным дефицитом антидиуретического гормона (АДГ). Гипоталамический несахарный диабет может быть самостоятельной болезнью или являться симптомом некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний. Заболевание может развиться у людей любого возраста, но чаще возникает в возрасте от 18 до 25 лет. Почечный (нефрогенный) несахарный диабет — генетическая патология рецепторов АДГ почечных канальцев (относительный дефицит АДГ), наследуется как рецессивный признак, сцепленный с полом. Заболевание выявляется только у лиц мужского пола. Исторические данные. Впервые по вкусу мочи разделил диабет на сахарный (diabetes mellitus) и несахарный, безвкусный (diabetes insipidus) Томас Уиллис в 1674 г. Семейную форму гипоталамического несахарного диабета впервые описал в 1841 г. Лакомб. Этиологая. Основными причинами заболевания являются нейротропные вирусные инфекции ... далее >

Ожирение

Ожирение Ожирение — заболевание организма, характеризующееся избыточным отложением жира в подкожной клетчатке и тканях вследствие нарушения обмена веществ. Ожирение может быть самостоятельной болезнью (обычное, или истинное — алиментарное ожирение, конституционально-наследственное ожирение) или выступать как симптом заболеваний, причиной которых чаще всего является нарушение функции эндокринных желез или поражение ЦНС. Обычное ожирение очень распространено. У женщин частота ожирения достигает 50%, у мужчин — 30%, а у детей — 10% (Р. Шимончих). После 70-летнего возраста обычно отмечается понижение средней массы тела. Исторические данные. Впервые вопросы лечебного питания были изложены Гиппократом в специальной книге «Диетика» еще за 23 столетия до нашего времени. Проблеме ожирения и способам его лечения посвящены труды Диоклеса (IV век до н. э.), Ибн Сины (Авиценны) (более чем 1000 лет назад), Галена, Фальта, Ноордена и др. Этиология. По В. Г. Баранову, первичное и основное значение в ... далее >

Острая недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников Острая недостаточность коры надпочечников — катастрофическое состояние, угрожающее жизни больного и развивающееся вследствие быстрого или внезапного резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников на фоне стресса. Заболевание может развиться в любом возрасте с одинаковой частотой у лиц как мужского, так и женского пола. Синдром Ватерхауза—Фридерихсена развивается преимущественно у новорожденных и рожениц. Исторические данные. Подробное описание заболевания, обусловленного двусторонним кровоизлиянием в кору надпочечников, дали Ватерхауз в 1911 г. и Фридерихсен в 1918 г. Этиология. Причинами острой недостаточности коры надпочечников могут быть первичная и вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность, родовая травма, менингококковый сепсис, вызывающие обширные кровоизлияния в коре надпочечников, двусторонняя адреналэктомия, удаление глюкостеромы на фоне атрофии другого надпочечника, стрессовые состояния (инфекции, хирургическ... далее >

Острый гнойный тиреоидит

Острый гнойный тиреоидит Острый гнойный тиреоидит — заболевание, характеризующееся гнойным воспалительным процессом в щитовидной железе, возникает вследствие заноса инфекции гематогенным или лимфогенным путем. Заболевание встречается редко. Этиология и патогенез. Причиной заболевания может быть любая острая или хроническая инфекция (ангина, пневмония, брюшной тиф, сепсис и т. д.). Инфекция проникает в щитовидную железу гематогенно, с лимфой или контактным путем из соседних органов, пораженных инфекционным процессом. В ряде случаев воспалительный процесс локализуется только в щитовидной железе, не поражая другие органы. Воспалительный процесс может распространяться на одну какую-либо долю щитовидной железы или на всю железу. Возникает острая воспалительная реакция (гиперемия кожи над щитовидной железой, сильная боль в области пораженной доли щитовидной железы, высокая температура и т. д.). Патологическая анатомия. В пораженной ткани щитовидной железы наблюдаются отек, инфильтрация поли... далее >

Первичный альдостеронизм (синдром Конна)

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) Первичный альдостеронизм, или синдром Конна, — заболевание, обусловленное избыточной продукцией альдостерона опухолью коры надпочечника. Заболевание встречается сравнительно редко, чаще возникает у женщин в возрасте 20—50 лет. Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1955 г. Конн. Этиология. Причиной синдрома Конна наиболее часто является гормонально-активная опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома), значительно реже — ее двусторонняя гиперплазия. Биосинтез альдостерона в опухоли увеличен в 40— 100 раз, кортизола — в 2—5 раз и кортикостерона — в 2—4 раза. Увеличение в опухоли биосинтеза кортизола и кортикостерона связывают с неоднородностью строения аденом, имеющих в одних случаях клетки, сходные с клетками пучковой зоны, а в других — клетки, напоминающие клетки сетчатой зоны. Вместе с тем при первичном альдостеронизме увеличена не только клубочковая, но и сетчатая зона. Патогенез. Вследствие повышенной продукции альд... далее >

Первичный гиперкортицизм

Первичный гиперкортицизм Первичный гиперкортицизм — группа заболеваний, обусловленных повышенной секрецией глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов и эстрогенов корой надпочечника. Классификация. О. В. Николаев предлагает следующую классификацию. 1. Альдостерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая альдостерон. Вызывает первичный альдостеронизм (синдром Конна). 2. Глюкостерома — опухоль коры надпочечника, выделяющая в основном глюкокортикоиды. Клинически проявляется главным образом обменными нарушениями (синдром Кушинга). 3. Андростерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая преимущественно андрогены. Приводит к развитию вирильного синдрома. 4. Кортикоэстрома — опухоль коры надпочечника, выделяющая эстрогены (женские половые гормоны). Вызывает гинекомастию и феминизацию у мужчин. 5. Смешанные опухоли (глюкоандростерома, глюкоальдостерома и др.). Опухоли этого типа выделяют несколько видов стероидных гормонов, различных по воздействию на организм. Название сме... далее >

Первичный гипогонадизм у мужчин

Первичный гипогонадизм у мужчин Первичный гипогонадизм — синдром, обусловленный непосредственным воздействием патологического процесса на паренхиму семенников. Этиология. Причины первичного гипогонадизма могут быть врожденные и приобретенные. К врожденным причинам нарушения функции яичек относятся дисгенезия семенных канальцев (синдром Клайнфелтера), дисгенезия или аплазия яичек, аплазия зародышевой ткани. Приобретенные нарушения функции яичек возникают вследствие их травмы, хирургической кастрации, туберкулеза, осложнений после орхита на почве острых инфекций (эпидемический паротит и др.), сифилиса, гонореи, действия ионизирующей радиации и т. д. Патогенез. В основе патогенеза первичного гипогонадизма лежит недостаточная продукция андрогенов яичками. В результате этого происходят недоразвитие половых органов, слабое развитие вторичных половых признаков, задержка созревания скелета (недостаток анаболического воздействия андрогенов на матрицу кости) и т. д. Патологическая анатомия. Гис... далее >

Первичный гипогонадизм

Первичный гипогонадизм Первичный гипогонадизм — синдром, обусловленный непосредственным воздействием патологического процесса на функцию яичников, вследствие чего наступает резкое снижение секреции эстрогенов. Этиология. Первичная недостаточность яичников может возникать вследствие врожденных нарушений половой дифференцировки (дисгенезия гонад), повреждения яичников инфекционным процессом (эпидемический паротит, сифилис, туберкулез и др.), хирургического удаления яичников и т. д. Патогенез. В основе патогенеза первичного гипогонадизма лежит уменьшение продукции эстрогенов, в результате чего возникают атрофические изменения половых органов, молочных желез, первичная аменорея и т. д. При выключении функции яичников до пубертатного периода вторичные половые признаки не развиваются. Патологическая анатомия. Гистологически при биопсии яичников обнаруживают разрастание соединительной ткани, запустение фолликулов и т. д. Клиника. При повреждении яичников в детском возрасте вторичные половые ... далее >

Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)

Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена) Распространенность подострого тиреоидита составляет 1—2% от всех заболеваний щитовидной железы. У женщин заболевание встречается в 4—6 раз чаще, чем у мужчин. Наиболее часто заболевание возникает в возрасте от 30 до 50 лет. Исторические данные. Подострый тиреоидит впервые описал в 1904 г. де Кервен. Этиология и патогенез. Причиной заболевания, вероятнее всего, является вирусная инфекция (эпидемический паротит, корь и т. д.). Вследствие воспалительного процесса в щитовидной железе возникает деструкция фолликулярных клеток и фолликулов, потеря фолликулами коллоида. В результате разрыва основной мембраны фолликулов щитовидной железы в кровь поступает тиреоглобулин (антиген), что влечет за собой появление в ней аутоантител. В связи с этим аутоиммунный процесс при подостром тиреоидите рассматривают как вторичный, развивающийся в ответ на воспалительные изменения в щитовидной железе и высвобождение антигена. При затихании воспалительного проц... далее >

Сахарный диабет

Сахарный диабет Сахарный диабет (diabetes mellitus) — заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом инсулина в организме; характеризуется нарушением вследствие этого всех видов обмена и в первую очередь обмена углеводов. Эпидемиология. Среди эндокринной патологии сахарный диабет занимает первое место по распространенности (более 50% от всех эндокринных заболеваний). Эпидемиология сахарного диабета изучена недостаточно. В настоящее время распространенность явного сахарного диабета среди населения экономически развитых стран достигает 4%. Однако массовые обследования показали, что больных скрытыми формами диабета в 2 раза больше, чем больных с явным диабетом. Вместе с тем существуют определенные состояния и болезни, представляющие собой факторы риска, при которых распространенность сахарного диабета достигает 15—30%. К факторам риска относятся наследственная предрасположенность к сахарному диабету; патологическая беременность (токсикоз, спонтанные выкидыши, крупный м... далее >

Синдром Клайнфелтера

Синдром Клайнфелтера Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) — заболевание, обусловленное аномалией половых хромосом, характерным симптомом которого является нарушение сперматогенеза. Частота заболевания среди лиц с мужским фенотипом составляет 1:1100, среди мужчин, страдающих бесплодием,— 1:9, а среди олигофренов — 1:95. Исторические данные. Впервые синдром описан Клайнфелтером в 1942 г. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Патогенез. Заболевание обусловлено хромосомной аномалией. У больных чаще всего есть одна лишняя Х-хромосома, реже — несколько Х-хромосом (кариотип 47XXY; 48XXXY; 49XXXXY). В ряде случаев выявляется полисомия по Y-хромосоме при моносомии по Х-хромосоме, а также полисомия по Х- и Y-хромосоме (Г. Г. Мирзаянц). У больных с мозаицизмом половые хромосомы могут быть разными в различных тканях. В связи с этим заболевание может выявляться и при отрицательном половом хроматине. Наиболее часто мозаицизм представлен 46XY/47XXY. В эмбриональный период форм... далее >

Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля

Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля характеризуется ожирением, патологическим оволосением и утолщением внутренней пластинки лобной кости. Как правило, наблюдается только у женщин, чаще в возрасте старше 40 лет. Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1719 г. итальянский патологоанатом Морганьи. Этиология и патогенез. Предполагают, что развитие заболевания обусловлено гиперфункцией эозинофильных и базофильных клеток передней доли гипофиза (М. Юлес, И. Холло), а также повышенной продукцией эстрогенов (Морель). Патологическая анатомия. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости, в ряде случаев — гиперостоз в затылочных и фронтоокципитальных областях. При гистологическом исследовании выявляют увеличение числа базофильных и эозинофильных клеток, аденоматозные разрастания, состоящие из эозинофильных, базофильных и хромофобных клеток. Иногда обнаруживают аденомы щитовидной железы, околощитовидных желез и коры надпочечников. Клиника. Ж... далее >

Синдром персистирующей лактореи — аменореи

Синдром персистирующей лактореи — аменореи Синдром персистирующей лактореи — аменореи — патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повреждения гипоталамуса с последующим (вторичным) развитием эндокринных нарушений. Исторические данные. Симптомокомплекс персистирующей лактореи — аменореи с атрофией матки и яичников у женщин после родов впервые описал в 1885 г. Чиари. Первое описание опухоли гипофиза при этом синдроме принадлежит Эстрейху и Славику (1899). В 1932 г. Аюмада и дель Кастилло впервые описали этот синдром у нерожавших и небеременных женщин, а в последующем он был описан Форбсом (1951) и Аргонц и дель Кастилло (1953). Этиология и патогенез. Нередко причиной синдрома персистирующей лактореи — аменореи является хромофобная аденома или опухоль гипоталамической области. К развитию этого синдрома приводят также пролактиномы (аденомы из пролактотрофов), тиротропиномы, продуцирующие пролактин, и ТТГ, соматомам-мотропиномы, секретирующие пролактин и СТГ, а также аденомы,... далее >

Синдром Симмондса — Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм)

Синдром Симмондса — Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм) Синдром Симмондса — Шиена — заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе и межуточном мозге, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов. Заболевание чаще наблюдается у женщин и начинается обычно в возрасте 30—40 лет. Исторические данные. Заболевание впервые было описано в 1913 г. Глинским и в 1914 г. Симмондсом. Послеродовое заболевание, обусловленное межуточно-гипофизарной недостаточностью, впервые описано в 1939 г. Шиеном. Этиология. Синдром Симмондса — Шиена может развиться вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или инфекционным процессом (сифилис, туберкулез, грипп, тифы и т. д.), травмы черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомии. Причинами синдрома Симмондса— Шиена могут быть некроз гипофиза вследствие длительного спазма его артерий при оби... далее >

Синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями)

Синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями) Синдром тестикулярной феминизации — заболевание, обусловленное наследственной нечувствительностью периферических тканей к действию андрогенов у плода с генетическим мужским полом, в результате чего развивается женский фенотип. Исторические данные. Заболевание впервые описано Гольдбергом и Максвеллом в 1948 г., а в 1953 г. — Моррисом. Этиология. Причина заболевания — генная мутация. Заболевание передается по наследству (по рецессивно-аутосомному типу) от женщин. Патогенез. В основе патогенеза синдрома тестикулярной .феминизации лежит генетическая нечувствительность периферических тканей к действию андрогенов при сохраненной чувствительности к эстрогенам. В результате этого уже в период эмбрионального развития не проявляется маскулинизирующее действие тестикулярных андрогенов, и наружные гениталии сохраняют нейтральное (женское) строение. Явления феминизации четко выявляются в пу... далее >

Синдром трисомии-Х

Синдром трисомии-Х Заболевание встречается сравнительно редко (1 случай на 700—800 новорожденных девочек). Часто трисомия-Х выявляется у больных психозами и олигофренией. Исторические данные. Заболевание впервые описала Джекобе в 1959 г. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Патогенез. Заболевание обусловлено наличием у женщин трех Х-хромосом. Клиника. Клиника нередко бедна симптомами. В ряде случаев могут развиться вторичная аменорея, преждевременный климакс. У большинства больных менструальный цикл не нарушен. При нормальной функции яичников женщины с трисомией-Х способны к деторождению. По наследству трисомия-Х не передается. Для заболевания характерно лишь небольшое снижение интеллекта. В ряде случаев интеллект сохранен. Нередко отмечаются сочетание трисомии-Х с шизофренией, склонность к развитию эпилепсии. Двигательная активность нередко снижена. У большинства девочек и женщин соматические аномалии отсутствуют. Иногда наблюдаются патологические изменения органа зрения:... далее >

Синдром Шерешевского — Тернера

Синдром Шерешевского — Тернера Синдром Шерешевского — Тернера (дисгенезия гонад) — заболевание, обусловленное аномалией половых хромосом, вследствие чего происходит резкое нарушение развития гонад в раннем эмбриональном периоде. Синдром встречается сравнительно редко (1 случай на 3000 родившихся девочек). Исторические данные. Впервые синдром описан Н. А. Шерешевским в 1925 г., и лишь значительно позднее — Тернером (1938). Этиология. Нерасхождение половых хромосом в процессе мейоза у родителей. Патогенез. В основе заболевания лежит аномалия половых хромосом, что в свою очередь приводит к врожденной аномалии половой дифференцировки, а нередко и к различным соматическим аномалиям. Вместо присущих женскому организму XX половых хромосом чаще всего имеется лишь одна Х-хромосома. Это происходит вследствие потери второй половой хромосомы в процессе мейоза. В связи с этим возникает неполный хромосомный набор (кариотип 45Х). Однако при этом заболевании могут быть различные варианты мозаицизма: ... далее >

Синдром Штейна—Ле вента ля (склерокистоз яичников, гиперандрогенная дисфункция яичников)

Синдром Штейна—Ле вента ля (склерокистоз яичников, гиперандрогенная дисфункция яичников) Синдром Штейна—Левенталя характеризуется нарушением менструального цикла, бесплодием, двусторонним увеличением яичников, гирсутизмом при женском фенотипе. Синдром встречается в 1,45—2,8% случаев всех гинекологических заболеваний, возникает у женщин чаще в возрасте 20— 30 лет. Исторические данные. Синдром описали Штейн и Левенталь в 1935 г. Однако о поликистозном перерождении яичников сообщали еще К. Ф. Славянский в 1893 г., С. К. Лесной в 1928 г и Е. Е. Гиговскил в 1930 г. Этиология. Причина возникновения синдрома неизвестна. Вернее, поликистозное изменение яичников есть стереотипный ответ организма на различные патологические состояния. Поликистозные изменения в яичниках могут возникать, например, при заболеваниях гипоталамо-гипофизарнои системы, у больных с болезнью Иценко—Кушинга, врожденной дисфункцией коры надпочечников, при фибромиоме матки и ряде других состояний. Патогенез. Патогенез синдр... далее >

Тимико-лимфатический статус (status thymico-lymphaticus)

Тимико-лимфатический статус (status thymico-lymphaticus) Тимико-лимфатический статус — состояние организма, характеризующееся в первую очередь гиперплазией вилочковой железы и всей лимфоидной ткани. Исторические данные. Впервые тимико-лимфатический статус как самостоятельное заболевание описал Пальтауф в 1889 г. Этиология и патогенез. В настоящее время это состояние рассматривают как врожденный дефект иммунной системы. В ряде случаев тимико-лимфатический статус наблюдается при хронической недостаточности коры надпочечников (аддисонова болезнь), акромегалии и тяжелой форме диффузного токсического зоба. При этом состоянии снижается активность холинэстеразы и развивается клиническая картина, близкая к таковой ацетилхолинового шока. Вследствие понижения функции коры надпочечников организм теряет способность к адаптационным реакциям в ответ на «напряжение» (стресс). Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании в ряде случаев выявляют гиперплазию вилочковой железы, изолир... далее >

Токсическая аденома

Токсическая аденома Токсическая аденома — заболевание, характеризующееся наличием узла (аденомы), автономно повышенно продуцирующего тиреоидные гормоны, гипоплазией и снижением функции остальной ткани щитовидной железы. Токсическая аденома, как правило, возникает у женщин, чаще в возрасте старше 40 лет. Этиология и патогенез. Этиология токсической аденомы, как и других аденом, недостаточно ясна. Токсическая аденома продуцирует тиреоидные гормоны автономно, независимо от действия тиротропного гормона гипофиза. В результате повышенной продукции тиреоидных гормонов возможно подавление продукции ТТГ с последующим снижением функции остальной ткани щитовидной железы. Предполагают, что в патогенезе токсической аденомы основную роль играют местные расстройства нервной импульсации, получаемой отдельными участками ткани щитовидной железы. Патологическая анатомия. Аденома имеет гладкую поверхность. Гистологически она чаще однородной структуры, с мелкофолликулярным строением, с высоким кубическим... далее >

Феохромоцитома

Феохромоцитома Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль, возникающая из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатических узлов. Заболевание встречается сравнительно редко и в среднем составляет 1—3 случая на 10 000 больных. Среди лиц с повышенным артериальным давлением феохромоцитома встречается в 2—3 раза чаще. Феохромоцитома обычно возникает в возрасте 20—50 лет и одинаково часто поражает как мужчин, так и женщин. Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1886 г. Френкель. Термин «феохромоцитома» предложил в 1912 г. Пик по названию преобладающих клеток, окрашивающихся солями хромовой кислоты в коричневый цвет. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Отмечена генетическая предрасположенность к развитию феохромоцитомы, особенно у детей. Патогенез. Патогенез феохромоцитомы обусловлен избыточной продукцией хромаффинными клетками опухоли катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). В зависимости от соотношения и количества ... далее >

Хроническая недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь, гипокортицизм, бронзовая болезнь)

Хроническая недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь, гипокортицизм, бронзовая болезнь) Аддисонова болезнь — тяжелое хронически протекающее заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры обоих надпочечников вследствие ее двустороннего поражения. Это заболевание встречается сравнительно редко; наблюдается обычно в возрасте 20—40 лет как у мужчин, так и у женщин. Исторические данные. Заболевание впервые было описано Томасом Аддисоном в 1855 г. Этиология. Причиной аддисоновой болезни чаще всего является первичное поражение коры надпочечников. Наиболее частыми причинами первичной надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунное поражение надпочечников (идиопатическая аддисонова болезнь) и туберкулез. Чаще первичная надпочечниковая недостаточность развивается вследствие аутоиммунного процесса в коре надпочечников. Туберкулез надпочечников поражает их обычно в результате гематогенного диссеминирования из других органов (легкие, мочепо... далее >

Хронический фиброзный тиреоидит (зоб Риделя)

Хронический фиброзный тиреоидит (зоб Риделя) Хронический фиброзный тиреоидит — заболевание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в щитовидной железе с замещением ее паренхимы и с прорастанием в капсулу и прилежащие мышцы, сосуды и нервы. Зоб Риделя встречается довольно редко. По данным клиники Мейо (США), на 42 000 операций на щитовидной железе отмечено всего 0,05% случаев зоба. Заболевание чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин, особенно у лиц старше 50 лет. Исторические данные. Заболевание впервые описано швейцарским хирургом Риделем в 1896 г. Этиология и патогенез. Этиология заболевания не установлена. Хронический воспалительный процесс в щитовидной железе сопровождается первичным разрастанием соединительной ткани, прорастанием ее в капсулу и окружающие ткани. Обычно разрастание соединительной ткани в щитовидной железе бывает локальным, однако в ряде случаев может быть тотальным с атрофией паренхимы органа и развитием гипотиреоза. Патологическая анатомия. Щитовидная... далее >

Эндемический и спорадический зоб

Эндемический и спорадический зоб Эндемический зоб — заболевание, ведущим симптомом которого является прогрессирующее увеличение щитовидной железы, поражает большие контингенты населения в географических районах с дефицитом йода во внешней среде. Спорадический зоб — заболевание, сопровождающееся увеличением щитовидной железы у лиц, проживающих вне районов зобной эндемии. Спорадический зоб возникает вследствие некоторых неблагоприятных эндогенных факторов, в основном генетического порядка. Исторические данные. Первые упоминания об эндемическом зобе встречаются в трудах врачей Древнего Китая, Индии и Греции. В 1275 г. впервые о зобе в России сообщил Марко Поло. В XVI столетии Парацельс установил связь между зобом и кретинизмом в Швейцарии. Превост и Шатин в 1849—1850 гг. впервые указали на связь эндемического зоба с йодной недостаточностью в природе и неблагоприятными социально-бытовыми условиями. Эпидемиология. На земном шаре насчитывается примерно 200 млн. больных эндемическим зобом. Б... далее >